ATM是一種參與常染色體隐性疾病共濟失調毛細血管擴張症（AT）的370kDa核磷蛋白。atm屬于一個新的蛋白質家族，與細胞周期調節、凋亡和對DNA損傷修複的反應（由電離輻射激活atm激酶引起的DNA損傷）有關。C末端區域與磷脂酰肌醇3激酶（PI3激酶）的催化域有廣泛的同源性。功能：
絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶，在雙鍊斷裂（dsb）、細胞凋亡和基因毒性應激（如電離紫外線A光（uva））時激活檢查點信号，從而充當DNA損傷傳感器。識别雙鍊斷裂（dsbs）組蛋白變體h2ax/h2afx的底物序列[st]-q.磷酸化“ser-139”，從而調節DNA損傷反應機制。也在B細胞前等位基因排斥中起作用，這是一個導緻單個免疫球蛋白重鍊等位基因表達的過程，以加強B細胞抗原受體（BCR）在單個B淋巴細胞上表達的克隆性和單特異性識别。在一個免疫球蛋白等位基因上的RAG複合物引入DNA後，通過将第二等位基因重新定位到着絲粒周圍異染色質來起作用，防止對RAG複合物的可及性和第二等位基因的重組。也參與信号轉導和細胞周期控制。可能作為腫瘤抑制劑發揮作用。激活abl1和sapk所必需的。磷酸化p53/tp53、fancd2、nfkbia、brca1、ctip、nibrin（nbn）、terf1、rad9和dclre1c。可能在囊泡和/或蛋白質轉運中起作用。可能在T細胞發育、性腺和神經功能中起作用。在複制依賴組蛋白的mRNA降解中起作用。結合DNA末端。
亞細胞位置：
原子核，胞質囊泡，主要是核。也發現在與β-适應性蛋白相關的内囊泡中。
